ما هو فقر الدم المنجلي؟ هو أحد أنواع فقر الدم المختلفة التي تصيب الدم عند الإنسان ويمكننا القول أنه من أصعب الأنواع أعراضاً، لنتعرف في هذه الكلمات التالية على هذا النوع من فقر الدم.
فقر الدم المنجلي
هو أحد الاضطرابات التي تصيب خلايا الدم، حيث تسبب تحول شكل خلايا الدم إلى شكل منجل أو هلال بدلاً من أن تكون مستديرة، وتصبح صلبة ولزجة بدلاً من أن تكون مرنة ، مما يعيق مرورها في الأوعية الدموية .
أعراض فقر الدم المنجلي
تبدأ بالظهور في عمر 6 أشهر وقد تتغير الأعراض مع مرور الوقت وتختلف من مريض لآخر وممكن أن تظهر بالأعراض التالية :
فقر الدم
تموت خلايا الدم العادية بعد 120 يوم من عمرها. إلا أن الخلايا المنجلية تعيش فقط من 10-20 يوم. مما يسبب نقص في عدد خلايا الدم في الجسم ونقص بالأوكسجين وإحساس بالإرهاق.
نوبات دورية من الآلام الشديدة
تحدث بسبب عدم قدرة الخلايا المنجلية على التدفق عبر الأوعية الصغيرة في الصدر والبطن والمفاصل. وقد يكون الألم متدرج الشدة والمدة وقد يتكرر الألم عند بعض الأشخاص ومن الممكن أن يحتاج المريض لرعاية في المشفى .
تورم في اليدين والقدمين
بسبب إعاقة خلايا الدم المنجلية لمرور الدم في الأوعية في اليدين والقدمين .
انخفاض المناعة
والتعرض للعدوى بشكل مستمر نتيجة لتضرر الطحال مما يزيد من فرصة التعرض للعدوى .
تأخر في البلوغ لدى المراهقين
وبطء في نمو الأطفال نتيجة لنقص عدد خلايا الدم السليمة التي تمد الجسم بالأوكسجين والغذاء .
مشاكل في الرؤية
نتيجة لتضرر الشبكية لعدم وصول الدم إليها نتيجة لانسداد الأوعية الدموية .
أسباب مرض فقر الدم المنجلي
يحدث لسبب جيني يطرأ على الهيموغلوبين في الدم المسؤول عن نقل الأوكسجين من الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم ، وتتصلب خلايا الدم وتزداد لزوجتها وتتشوه .
فقر الدم المنجلي ، مرض وراثي ، ممكن أن ينتقل من أحد الأبوين إلى الابن عندها يكون الابن حامل لصفة فقر الدم المنجلي إلا أنه لا يعاني من الأعراض ولكنه من الممكن أن يورث الصفة لأبنائه . ومن الممكن أن تتطور حالة الشخص من حامل الجين إلى مصاب بفقر الدم المنجلي .
أو ينتقل من الأبوين معاً وعندها يكون الابن مصاب بفقر الدم المنجلي .
أنواع فقر الدم المنجلي
- النوع SS من الهيموغلوبين: ينتقل الجين إلى المريض من كلا الأبوين المصابين بفقر الدم المنجلي .
- النوع SC من الهيموغلوبين: ينتقل الجين من أحد الأبوين وهو أقل شدة من النوع SS من الهيموغلوبين .
- النوع SB من الهيموغلوبين: أعراضه أقل شدة من الأنواع الأخرى SS و SC ويحدث عند ما يورث الجين SB إلى المريض .
- النوع SB0 من الهيموغلوبين: تكون أكثر شدة من SS وتشبه التلاسيميا 0 .
- صفة الخلايا المنجلية: تكون للأشخاص الذين يحملون الجين S من أحد الوالدين ويكونون حاملين للجين غير مصابين بالأعراض .
- أنواع اخرى: SD ، ST ، SO من الهيموغلوبين.
مضاعفات فقر الدم المنجلي
قد يعاني مريض فقر الدم المنجلي من مضاعفات خطيرة هذه أخطرها :
- الإصابة بالسكتة الدماغية : نتيجة لعدم وصول الدم إلى مناطق معينة في الدماغ بسبب الخلايا المنجلية .
- المتلازمة الرئوية الحادة : نتيجة عدم وصول الدم إلى الرئتين بسبب انسداد الأوعية بسبب الخلايا المنجلية ومن الممكن أن تسبب الوفاة .
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي : ويعد ضيق التنفس والإرهاق من الأعراض الشائعة لهذه الحالة .
- حدوث تلف في الأعضاء : مثل الكبد والطحال والكلى نتيجة نقص الأوكسجين .
- مشاكل في الطحال : تضخم الطحال نتيجة وجود عدد كبير من الخلايا المنجلية في الطحال .
- فقدان البصر : نتيجة لانسداد الأوعية الدموية الصغيرة وعدم وصول الدم للعينين .
- تشكل الحصيات الصفراوية نتيجة تفكك خلايا الدم إلى البيليروبين .
- الانتصاب المستمر : نتيجة لنقص التغذية الدموية ويؤدي للإصابة بالضعف الجنسي بمرور الوقت .
- تخثرات وريدية عميقة : نتيجة لحدوث جلطات دموية واستقرارها في أحد الأوردة العميقة أو في الرئة .
- مضاعفات أثناء الحمل: كارتفاع ضغط الدم و الإصابة بجلطات دموية وقد تزداد احتمالات حدوث إجهاض أو ولادة مبكرة .
تشخيص فقر الدم المنجلي
يتم عن طريق إجراء مجموعة من الفحوصات :
- فحص للدم يظهر من خلاله الإصابة بفقر الدم المنجلي أو صفة حامل الخلايا المنجلية .
- تحليل للسائل الأمنيوسي المحيط بالجنين ويمكن من خلاله تشخيص الاصابة قبل الولادة.
- فحص أنسجة المشيمة عن طريق أخذ أنسجة من المشيمة والتشخيص قبل الولادة .
مرضى فقر الدم المنجلي و الزواج
الأشخاص الحاملين لصفة فقر الدم من النوع المنجلي والذين لا تظهر عليهم الأعراض ، يمكنهم الزواج وإنجاب أطفال بدون خوف بشرط ألا يكون الشريك يحمل نفس الصفة .
أما الأشخاص الذين تظهر عليهم الأعراض فمن الخطر أن يتزوجوا أشخاص حاملين للصفة أو مصابين بفقر الدم المنجلي مع أعراض ، لكون الأطفال معرضين بشدة للإصابة بفقر الدم المنجلي .
علاج فقر الدم المنجلي
- لا يوجد علاج نهائي لفقر الدم المنجلي ولا يمكن التخلص منه. إلا بإجراء تغيير للنخاع العظمي بنخاع آخر سليم وهو علاج صعب جداً وباهظ التكلفة. وكل العلاجات المقدمة حالياً هي فقط علاجات لتخفيف الأعراض . ومنها :
- إعطاء المريض سوائل أو محاليل وريدية .
- مضادات حيوية حسب حاجة المريض .
- استبدال نصف الكريات الحمراء المريضة بشكل تدريجي .
نصائح لمرضى فقر الدم المنجلي
يجب أن يتجنب المريض التعرض لبعض الحالات لحماية نفسه . ومنها :
- الضغط الجوي المرتفع يحث يحذر المريض من ممارسة الغوص مثلا.
- الأماكن التي تنخفض فيها نسبة الأوكسجين ، لا يسمح للمريض بتسلق الجبال مثلاً.
- الرياضات القاسية والتدريبات العسكرية التي تحتاج جهد بدني كبير وبالتالي كمية أكبر من الأوكسجين .
- المكوث في الأماكن المرتفعة عن سطح البحر والسفر بواسطة الطائرات .
- اعلام الطبيب بحالتك الصحية قبل إجراء أي عمل جراحي .
- مراجعة الطبيب فوراً عند تغير لون البول إلى الوردي أو الأحمر .
النظام الغذائي لمرضى فقر الدم المنجلي
يشمل الأغذية التي تقوي الجسم وتزيد مناعته ومنها الحبوب الكاملة والخضار وخاصة الخضار الورقية الداكنة والبرتقالية مثل السبانخ والجزر والبروكلي والفاصولياء الخضراء أيضاً المفيدة لصحة العينيين ، بالإضافة للفواكه المختلفة مثل التفاح والبرتقال والموز والعنب والتوت والبطيخ والخوخ .
وكذلك اللحوم الخالية من الدهون والأسماك وزيت الزيتون والحليب ومشتقاته . وينصح أيضاً بتناول المكسرات .
هل الثلاسيميا هي نفسها فقر الدم المنجلي؟
لا ليستا مترادفتين لمرض واحد، هما مرضان مختلفان ، كلاهما وراثيان لكن مختلفين في الأسباب والأعراض. إذ أن الثلاسيميا : هي نوع من أنواع فقر الدم الوراثية تتسبب في تلف كريات الدم الحمراء نتيجة خلل في التركيب الجيني للهيموغلوبين ، وينتشر بكثرة في دولة البحر المتوسط .