ضمور النخاع الشوكي الأسباب الأعراض العلاج والوقاية

ربما في وقت ما مر عليك مصطلح ضمور النخاع الشوكي فما هو ضمور النخاع الشوكي ؟ كيف تتعرف على اعراض ضمور النخاع الشوكي؟ ما هي الأسباب التي تؤدي إلى حدوث الضمور في النخاع الشوكي؟ ما هي مضاعفات المرض وكيف يتم التشخيص؟ هل هناك آثار جانبية لمرض ضمور النخاع الشوكي؟ وهل يمكن علاجه؟

في هذا المقال سنتعرف أكثر عنه، ونجيب على كل هذه الأسئلة بالتفصيل.

ما هو ضمور النخاع الشوكي؟

خلل يصيب الأعصاب التي تخرج من الحبل الشوكي  يظهر بصورة ضعف وضمور وارتخاء في العضلات، في الحالات الصعبة يؤدي الى ضمور في القوى الحركية يجعل هذا المرض المصابين به اضعف مناعيا من الأشخاص العاديين 

يكون الأشخاص المصابين بهذا المرض ليس لديهم أي أعراض أخرى لإصابات الدماغ، بل أحيانا تكون الاختبارات الحسية سليمة وطبيعية .

أنواع ضمور النخاع الشوكي 

وفقا لخطورة المرض تم تصنيفه إلى 4 مجموعات وهي :

النوع الأول الحاد 

يعرف هذا النوع باسم (ويردنج هوفمان ) يتم تشخيص المرض عند الولادة أو خلال الأشهر الأولى من حياة الطفل، يتخذ المولودين وضعية الضفدع نتيجة للين الحاد في العضلات ويستعصي على الأطفال الجلوس، تكون تعابير وجه الطفل وتفاعلاته الاجتماعية سليمة لأن الطفل لا يعاني من ضعف عضلات الوجه ولا يعاني من خلل دماغي .

لا يستطيع الطفل التحكم في الرقبة، يكون الطفل غير قادر على الرضاعة والبلع، في كثير من الحالات يتم وصل الطفل بأجهزة التنفس الاصطناعي مبكرا .

في هذا النوع 95% من الأطفال يتوفون في عمر مبكر أي خلال 18 شهر فقط .

النوع الثاني المتوسط

يعرف باسم (الضمور العضلي الشوكي الوليدي المزمن )، وهذه الحالة هي الأكثر شيوعا؛ يتم تشخيص هذا النوع في العام ونصف الأولى لحياة الطفل، حيث يستعصي على الطفل حمل ثقل قدمه.

تكون في هذه الحالة التشوهات الجسمية، وأيضا تكون الاختبارات الحسية طبيعية، وأيضا من المحتمل أن يكون هناك تأخر في التطور  الحركي عن المتوقع (الجلوس ,الوقوف , المشي ).

النوع الثالث الخفيف 

اسمه الآخر هو (كجيلبرج ويلاندر ) أو ( الضمور العضلي الشوكي للأطفال )، يتم تشخيص هذا المرض بعد السنتين، قد توجد صعوبة في تشخيص هذا النوع حيث يظن الأطباء أحيانا أن المصابين بهذا يعانون من ضمور العضلات لتشابه الأعراض بين المرضين، أعراض المرضين هذان هي ( مشية البطة مع هز الحوض و صعوبة في النهوض عن الأرض ) .

يبدأ الطفل في الحبو , الوقوف , المشي , ولكن يجد صعوبة في الحركات الكبيرة مثل الصعود أو النزول من السلالم .

تتأثر عضلات الأطراف  السفلية أكثر من الأطراف العلوية, يحدث ضعف في عضلات الوجه والتنفس في وقت متأخر . 

النوع الرابع للبالغين 

يصيب هذا النوع البالغين بشكل خاص ولا تظهر الأعراض قبل منتصف الثلاثين، يبقى المريض متحركا ويمارس حياته بشكل سلس دون ادنى إعاقة وذلك لان الاعراض تتفاقم ببطئ .

أعراض ضمور النخاع الشوكي 

تختلف باختلاف الأنواع ولكنها تتفق بشكل عام في بعض الأعراض وهي :

• ضعف العضلات. 
• صعوبة في التنفس. 
• صعوبة في البلع. 
• تغيرات في شكل الأطراف. 
• عدم وجود إصابات في الدماغ. 
• العصوبة في الوقوف والمشي. 

وهذه الأعراض تشبه أعراض الضمور العضلي واعراض الحثل العضلي مما يؤدي الى صعوبة في تشخيص المرض .

أسباب ضمور النخاع الشوكي 

أسباب هيكلية 

في الحالة الطبيعية تحدث حركة في العضلات نتيجة لتلقي إشارات عصبية , أما في حالة ضمور النخاع الشوكي تتدهور الخلايا العصبية بسبب نقص في بروتين الخلايا العصبية الحركية .

ستفقد الخلايا العصبية الحركية بنيتها ووظيفتها بسبب نقص هذا البروتين , وعندها لا تصل الإشارات الحركية من الدماغ إلى الأعصاب، ولن تتحرك عضلات الهيكل العظمي مجددا، نتيجة لعدم الحركة  تتقلص العضلات وتصاب بالضمور .

أسباب جينية 

أكثر من 94% من حالات ضمور النخاع الشوكي ناتجة عن طفرة في جين الخلايا العصبية الحركية , أهمية هذا الجين تتمثل في أنه ينتج بروتين له دور مهم جدا في عمل الخلايا الأمامية للحبل الشوكي ( أي تتحكم في حركة العضلات الموجودة في أجزاء الجسم المختلفة ) 

مضاعفات ضمور النخاع الشوكي 

• كسورفي  العظام او خلع في الورك 
•  سوء التغذية والجفاف الناتج عن صعوبة البلع 
• الالتهابات الرئوية المتكررة 
• ضعف في الرئة وضعف في التنفس 
• يزداد الأمر تعقيدا فمع عدم الحركة وضمور العضلات فإن الهشاشة في العظام تزداد ويبدأ العمود الفقري في الانحناء . 

تشخيص ضمور النخاع الشوكي 

أولا يقوم  الطبيب بأخذ التاريخ المرضي  بعدها يقوم بالعديد من الفحوصات 

فحص الدم 

يطلب الطبيب أخذ عينة دم لفحص تركيز كيناز الكرياتين  , وهو إنزيم تدل زيادته على تدهور العضلات .

بعد تحليل عينة الدم يقوم الطبيب بحساب نسبة الكرياتين في الدم . 

الفحص الجيني 

هو فحص عينة الدم لمعرفة هل توجد مشكلة في الخلايا العصبية الحسية جين 1 ام لا ؟

يعتبر هذا الفحص هو الأكثر فعالية ودقة حيث يكشف عن الطفرة الجينية بنسبة 95% .

اختبار التوصيل العصبي 

يعرف أيضا باسم ( مخطط كهربائية العضل )

يتم هذا الفحص عن طريق إلصاق قطبان كهربائيان في المكان المطلوب , بعدها يصدم المريض بصدمة كهربائية خفيفة وتسجل النتائج عبر جهاز الحاسوب الموصل بالأقطاب .

خزعة العظم

وهي عينة من نخاع العظم , تستخدم إبرة لسحب عينة من الجزء الصلب من العظم .

تحليل الكروموسومات 

تحليل لفحص كروموسومات المريض والتأكد من عددها وشكلها الخارجي اذا كان طبيعيا أم لا 

تخطيط القلب 

يستخدم هذا التحليل لمعرفة أي نشاط غير طبيعي في القلب . 

آثار ضمور النخاع الشوكي 

من آثار ضمور النخاع الشوكي

 نمط الحياة الخامل : الناتج من ضعف الحركة ومن مشاكل صحية (الإمساك و تقرحات الفراش )

التعرض للأمراض المعدية نتيجة لضعف المناعة 

علاج ضمور النخاع الشوكي 

ليس هناك علاج يمنع المرض أو يزيله نهائيا , ولكن تستخدم ادوية لتقليل آثار وأعراض المرض 

الأدوية هي:

• Nusinersen 
• Onasemnogene – abeparvovec –xioi

• الطريقة الأخرى هي استخدام الأجهزة المساعدة مثل (الرعاية التنفسية , أنبوب التغذية , الأوعية الدموية ) . 
• أيضا ينصح بممارسة الرياضة ( تشجع العضلات على استعادة بعض النشاط والحيوية بها ) .
• وأخيرا العلاج الطبيعي ( تقليل التفقعات والعاهات وتاخير حدوثها ).
• مؤخرا أجريت بعض الأبحاث لعلاج ضمور النخاع الشوكي وكانت النتائج الأولية  من الأبحاث  ما يأتي :
• العلاج الجيني ( تجري حاليا أبحاثه في جامعة اوهايو ) 
• العلاج بالخلايا الجذعية 
• لكن الى يومنا هذا لا توجد حالات شفاء كليا . 

الوقاية من ضمور النخاع الشوكي 

مرض ضمور النخاع الشوكي مرض وراثي من الدرجة الاولى لذلك من الصعب وجود وسائل للوقاية منه. 

لكن في حالة الإصابة بالمرض يمكن تقليل حدوث المضاعفات عن طريق : 

• برنامج تمارين مخصص يكتبه الطبيب لك وفقا لقدراتك في الحفاظ على وظيفة العضلات وتحسينها . 
• الطعام الصحي.